编写者名单

（以姓氏拼音顺序排列）

曹忆嵘 复旦大学附属华东医院消化科

郭津生 复旦大学附属中山医院消化科

侯英勇 复旦大学附属中山医院病理科

纪 元 复旦大学附属中山医院病理科

李 蕾 复旦大学附属中山医院消化科

林光武 复旦大学附属华东医院放射科

倪燕君 复旦大学附属中山医院消化科

欧阳阳阳 山东省济宁市第一人民医院消化科

史颖弘 复旦大学附属中山医院肝外科

吴玉婧 日本京都大学社会健康医学系药剂疫学分野

殷 杰 复旦大学附属中山医院消化科

原子英 青岛大学附属医院消化科

张星鑫 上海市德济医院消化科

张原青 昆明医科大学第一附属医院消化科

张 哲 吉林大学白求恩第一医院重症医学科

曾志萍 南昌大学第三附属医院消化科

主编简介 

郭津生，医学博士，复旦大学附属中山医院消化科主任医师，研究生导师。上海市中西医结合器官纤维化学组顾问委员，中日医学科技交流协会肝病学组委员，美国肝病学会会士，亚太肝病学会会员。1992年毕业于复旦大学上海医学院医学系医疗专业。1997年和2000年先后获上海医学院中山医院消化内科学硕士和博士学位。2001年赴香港大学医学院药理系进行合作研究并被聘请为荣誉助教。2006~2008年以访问科学家身份于美国西奈山肝病研究中心从事肝纤维化研究。擅长各种肝病、肝硬化并发症及其他胃肠消化病的诊治。至今在Hepatology, J Biol Chem, Semin Liv Dis, Curr Pharm Des，《中华肝脏病杂志》《肝脏》杂志等国内外核心期刊发表论文百余篇，参与《实用内科学》《循证医学与临床实践》《肝脏病学》等20余部专著的撰写。主持2009~2013年中国医学论坛报肝纤维化系列报道30余期。担任《中华肝脏病杂志》《肝脏》《肝博士》等杂志编委。曾获亚太肝病年会青年研究者奖、中山医院十大优秀青年、复旦大学世纪之星等荣誉。作为肝纤维化研究课题的主要完成人获教育部科技进步奖、中华医学科技奖、上海市医学奖、上海市科技进步奖等奖项。主持国家自然科学基金重大研究计划培育项目及面上项目、上海市浦江人才计划、复旦大学青年基金等研究资助课题。担任复旦大学克卿书院导师，并参加复旦大学上海医学院内科学中英文课程教学。参加2013年云南迪庆国家医疗队。

序 

自身免疫性肝病是一组在临床诊断和治疗上具有特殊性的慢性肝病，可进展为终末期肝硬化和出现失代偿期并发症，临床上需注意识别和尽早治疗。本书在对近年来美国、欧洲及亚太肝病学会制定的各种自身免疫性肝病的指南进行了充分解读的基础上，结合临床病例进行讨论，内容丰富，理论与实践相结合，对医务工作者及感兴趣的人员具有裨益和学习参考价值。

本书主编郭津生医师是我的学生，已从事消化系统疾病尤其是肝病的医疗、教学和科研30年，跟随我编著肝病、消化病学专著十余本，并担任《循证医学和临床实践》《实用内科学》的编委和秘书。她勤奋好学、严谨治学，多年来笔耕不辍。她与其他参与本书编写的年轻学者，通过阅读国内外文献和积累临床病例，坚持不懈，最终完成本书的编著。相信本书会对读者提高本学科的理论知识和临床实践有所帮助，并最终使广大患者受益。我很高兴为本书作序，并将本书推荐给广大读者。

复旦大学附属中山医院终身荣誉教授

国际临床流行病学资源和培训中心、循证医学中心主任

2022年3月

                      前言 

自身免疫性肝病（autoimmune liver diseases，AILD）是一类病因不明确，但具有自身免疫基础的非化脓性炎症性肝病。AILD表现为机体对自身肝组织失去免疫耐受，肝脏出现病理性炎症性损伤，同时血清中出现与肝病有关的循环自身抗体。AILD根据主要受累的肝细胞类型不同可分为两大类：肝细胞受累的自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）、胆管细胞受累的自身免疫性胆管病。后者有胆汁淤积的表现，包括原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）、原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis, PSC）和IgG4相关硬化性胆管炎（IgG4 related sclerosing cholangitis,IgG4-SC）。这些疾病有时又以兼具2种损伤特征的重叠综合征形式出现，如AIH-PBC重叠综合征；或在疾病发展的不同阶段序贯表现出不同细胞类型的损伤。AILD易患人群也有一定的分布规律。如PBC主要发生在40～60岁的中年女性，女性与男性比约为9∶1;PSC主要累及年轻人，平均诊断年龄40岁，70％的患者是男性，10%～30％的患者会发展成胆管癌。

近30年来，国内外关于自身免疫性肝病（AILD）的报告均显著增加，究其原因，除发病率可能升高外，人们对这类疾病的认识的提高、检测方法的不断普及等因素也起到重要作用。如体检项目中纳入对胆汁淤积最为敏感的谷氨酰转肽酶和最为特异的生化指标碱性磷酸酶检查可识别和筛选出生化检查异常的可疑PBC患者。对早期未发生显著肝纤维化和肝硬化的患者，进一步作特异性自身抗体如抗线粒体M2抗体（AMA-M2）的筛查和（或）肝穿刺病理检查（非化脓性小胆管炎）可获得PBC的诊断；而对氨基转移酶（转氨酶）升高为主的肝损伤，患者通过血清自身抗体、免疫球蛋白IgG的检查和（或）病理检查（界面肝炎），同时结合对其他肝病的排查，通过AIH诊断积分标准可获得AIH的诊断。IgG4-SC常累及肝外胆管，常伴发自身免疫性胰腺炎以及其他纤维化性疾病、血清IgG4水平升高和胆管内及肝组织

IgG4阳性浆细胞浸润是其特征性表现。

与所有其他慢性肝病一样，AILD如不及时发现和治疗最终可进展为肝硬化和肝衰竭，是肝移植的主要适应证之一，而在纤维化发生早期就明确诊断和及时治疗是阻断疾病进展为失代偿期肝硬化的关键。治疗的总体目标是获得肝组织学缓解、防止肝纤维化进展和发生肝衰竭，延长患者生存期，提高患者的生存质量。在治疗方面，这类疾病有其独特的有效方法。已知AIH对激素等免疫抑制药物治疗敏感，对严重、快速进展的AIH使用免疫抑制药物治疗，可使大部分患者的症状缓解，肝功能和组织学异常改善。对于尚不满足绝对指征的患者的治疗应基于临床判断并给予个体化治疗方案。类似地，IgG4-SC患者使用免疫抑制治疗有效者的长期预后良好。PBC的治疗主要为熊去氧胆酸（ursodeoxycholic acid，UDCA）。部分患者对UDCA治疗有完全反应，能延长生存期，减少食管静脉曲张及失代偿肝硬化的发生。

已知AILD的诊治具有特殊性，临床上应注意诊断和鉴别诊断，并及时治疗。国内外肝病学会均制定了各类AILD的诊治指南，对这类疾病的诊疗提出了共识性、规范化的意见。本书介绍了各种AILD的指南，并通过临床实例解读这些指南的应用。

本书读者主要是在内科、消化科工作和培训的内科医生，内科各个专科的临床医生、医学生。自身免疫性肝病患者也可参阅。

参加本指南翻译、提供病例和讨论者由复旦大学附属中山医院消化科医生及研究生、病理科和肝外科医师组成，并由富有临床经验的专科主任医师或副主任医师点评、审校。他们在繁忙工作中辛勤笔耕，在此一并表示感谢。本书难免有疏漏和不妥，谨请读者指正。

2022年3月28日